Otoskleroz Tanımı
Otoskleroz (ICD-10 H80) orta kulakta yer alan üzengi kemiğinin (stapes) oval pencere etrafında anormal kemik dokusuyla yapışması (fiksasyonu) sonucu oluşan iletim tipi işitme kaybıdır. Sebep tam aydınlatılmamış olmakla birlikte, otozomal dominant kalıtım (eksik penetransla) baskın faktördür. Aile öyküsünün sıklığı serilere göre değişiyor: Otology & Neurotology'de yayımlanan 2019 tarihli İngiliz otoskleroz kohortunda hastaların %40'ında aile öyküsü vardı; Brezilya Otoloji Derneği'nin 2023 tarihli uzlaşı metni %50-60 veriyor. Literatürde bildirilen genel aralık %30-70.
Belirtiler ve tanı
Tipik bulgular: çift taraflı (aynı İngiliz kohortu ve derlemelerde %70-85), simetrik veya asimetrik iletim tipi işitme kaybı, tinnitus (kulak çınlaması; serilerde %65-87 aralığında bildiriliyor), parakuzis Willisii (gürültülü ortamda daha iyi duyma — patognomonik bulgu), gebelikte alevlenme. Tanıda saf ses odyometri (Carhart notch — 2000 Hz'de kemik yolunda çentik), timpanometri (As tipi eğri), akustik refleks (yokluk) klasik bulgulardır.
Otosklerozda tablo çoğu zaman saf iletim tipiyle sınırlı kalmaz, zamanla sensorinöral bileşen de eklenir; bu karma tabloyu mikst işitme kaybı rehberinde ayrı ele aldım.
Tedavi: stapedektomi cerrahisi
Cerrahi yaklaşımda fikse üzengi kemiği çıkarılır, yerine protez (titanium veya platinum, genellikle 4.5 mm) yerleştirilir. Cerrahide başarı ölçütü, ameliyat sonrası hava-kemik aralığının 10 dB'in altına inmesidir; 2025 tarihli bir stapedotomi derlemesinde bu oran çalışmalar arasında %57 ile %89 arasında değişiyordu. Revizyon (ikinci kez) cerrahisinde aynı ölçüt %52,4'e iniyor — yani ilk ameliyatın deneyimli ellerde yapılması belirleyici. Riskler: iç kulak hasarı (kalıcı sensörinöral kayıp), geçici tat değişikliği (chorda tympani sinirine bağlı), tinnitus alevlenmesi. Hasta seçimi kritiktir: tek kulakta belirgin kayıp, motivasyonlu hasta, deneyimli cerrah.
İşitme cihazı seçeneği
Cerrahiyi tercih etmeyen veya kontrendike (tek işiten kulak, mesleki risk) hastalar için işitme cihazı odyolojik açıdan uygun bir seçenektir. Otosklerozda iç kulak fonksiyonu korunduğu için cihaz performansı genellikle çok iyidir. Kanal içi (CIC, IIC) modeller estetik açıdan tercih edilirken, kulak arkası (BTE, RIC) modeller daha geniş kazanç (gain) sunar. Çift taraflı vakada her iki kulağa cihaz uygulanır.
Cerrahi uygun değilse kemik iletimli cihazlar da bir seçenek — ayrıntısı burada.
